Le cholangiocarcinome, appelé généralement cancer des voies biliaires, est une forme rare et agressive de pathologie cancéreuse qui se développe dans les cellules des voies biliaires. Ces canaux participent à de nombreuses fonctions au sein de l’organisme. Avec leur calibre de moins de 6 mm, ils contribuent à l’excrétion de la bile en la transportant depuis le foie jusqu’à l’intestin grêle pour faciliter la digestion de la bile. Mais, divers phénomènes peuvent occasionner des mutations au niveau des cellules au sein de ces voies biliaires, laissant place à une forme de cancer rare : le cholangiocarcinome.
Le cholangiocarcinome : définition
Le foie fait partie des organes les plus importants du corps humain. Il joue un grand rôle dans le métabolisme des aliments. L’une de ses principales fonctions est la production et la sécrétion de la bile. Il s’agit en effet d’un liquide qui intervient dans la digestion des aliments, notamment des lipides.
La bile est déversée dans le duodénum à travers le conduit hépatique où il rencontre le suc pancréatique produit par le pancréas. Les deux substances assurent principalement la digestion des graisses. Le suc du pancréas quant à lui digère aussi les protéines et les glucides.
Le cholangiocarcinome se développe principalement dans les cellules au sein des voies intra-hépatiques et extra-hépatiques. Il s’agit d’une forme de cancer assez rare qui ne représente que 3 % des cancers gastro-intestinaux. Toutefois, pour un patient atteint de cholangiocarcinome, l’espérance de vie peut être affectée. Ce mauvais pronostic est généralement dû au diagnostic tardif de la pathologie.
Les types de cholangiocarcinome
Le cholangiocarcinome représente la deuxième forme de cancer après le carcinome hépatocellulaire. Cette forme de tumeur qui se développe au sein des voies biliaires est classée selon sa localisation au sein du système. Elle peut se développer proximalement au sein du foie ou distalement en dehors de ce dernier. Compte tenu de cette localisation, on distingue deux types de cholangiocarcinome :
Le Cholangiocarcinome intra-hépatique
C’est cette forme de la tumeur qui se développe dans les canaux biliaires logés à l’intérieur du foie. Le Cholangiocarcinome intra-hépatique est bien souvent confondu avec un carcinome hépatocellulaire. Il diffère toutefois par son origine, et son traitement n’est pas non plus le même.
Le Cholangiocarcinome extra-hépatique
Il s’agit de la forme la plus répandue de la maladie. Elle se développe au sein des voies biliaires situées à l’extérieur du foie. Il en existe deux types. Le cholangiocarcinome périhilaire encore appelé tumeur de Klatskin se développe dans les conduits biliaires situés juste à l’extérieur du foie, à la jonction des canaux biliaires droit et gauche.
La deuxième forme est le cholangiocarcinome distal. Il se développe dans les canaux biliaires situés plus près de l’intestin grêle, dans la portion distale du canal cholédoque. Chacun de ces types de cancer a des caractéristiques cliniques et pronostiques variables, influençant ainsi les stratégies de traitement.
Les facteurs de risque
Plusieurs facteurs de risque sont associés au cholangiocarcinome, bien que la cause exacte du cancer reste souvent inconnue. La maladie se développe plus souvent chez les patients atteints de :
Maladies hépatiques chroniques
De plus en plus de personnes souffrent aujourd’hui de maladies hépatiques chroniques. La plus fréquente est la cirrhose de foie, souvent associée à l’hépatite B ou C, ou à une consommation excessive d’alcool. Ceux-ci présentent un risque accru de développer le cholangiocarcinome.
Cholangite sclérosante primitive
La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une pathologie inflammatoire et fibrosante qui touche aux voies biliaires intra et/ou extra hépatiques. Elle peut conduire à un blocage des canaux hépatiques, dû à l’inflammation ou encore à la cicatrisation. Cette maladie auto-immune des voies biliaires est fortement associée au cholangiocarcinome.
Anomalies congénitales des voies biliaires
Certains patients naissent avec des malformations congénitales qui touchent au foie et aux voies hépatiques. Il s’agit notamment de :
- L’atrésie biliaire ;
- Les kystes du cholédoque ;
- Le syndrome d’Alagille, etc.
Elles sont nombreuses qui entravent la circulation de la bile vers l’intestin grêle, provoquant ainsi un gonflement, une inflammation et même une infection dans certains cas. Ces pathologies si elles ne sont pas traitées conduisent bien souvent à d’autres affections hépatiques comme le cholangiocarcinome.
Exposition à des toxines
L’exposition à certaines substances chimiques comme les nitrosamines ou le thorotrast (un ancien agent de contraste radiologique) est également un facteur de risque. La prise incontrôlée de médicaments sans avis médical peut aussi représenter un risque.
Quels sont les symptômes du cholangiocarcinome
Cette affection tumorale est souvent qualifiée de « cancer silencieux » en raison du fait qu’elle ne provoque généralement pas de symptômes à ses débuts. Elle se révèle après avec des signes cliniques qui apparaissent souvent tardivement. Les symptômes les plus courants du cholangiocarcinome sont :
- La perte de poids caractéristique des cas de cancers avancés.
- L’ictère (jaunisse) : très fréquent dans les cas de pathologies hépatiques, elle est causée par l’obstruction des voies biliaires qui entraîne l’accumulation de bilirubine dans le sang.
- Selles décolorées et urines foncées provoquées aussi par le blocage des voies biliaires.
- Le prurit (démangeaisons créées par accumulation de bilirubine).
- Les douleurs abdominales qui sont souvent localisées dans l’hypocondre droit.
En dehors de ces signes spécifiques, le patient atteint du cholangiocarcinome peut aussi développer les symptômes tels que l’anorexie, la fièvre et les frissons, en fonction de l’évolution de la pathologie.
Diagnostic de la pathologie
Pour diagnostiquer le cholangiocarcinome chez un patient, les professionnels de santé mettent en œuvre diverses techniques. Celles-ci dépendent surtout des symptômes développés par le patient. Il s’agit entre autres de :
Test clinique et anamnèse
En présence des signes d’affections hépatiques, il est assez important de faire appel à un médecin spécialiste du foie. Après auscultation, celui-ci peut vérifier les signes généraux de santé. Il pose ensuite des questions sur les antécédents de santé du patient et de sa famille pour vérifier la présence des facteurs de risque du cholangiocarcinome.
Les tests de la fonction hépatique
Ce sont des analyses biologiques qui ne justifient pas toujours la présence d’un cholangiocarcinome. Elles permettent cependant de déceler les troubles hépatiques. Les éléments dosés par ces tests sont la bilirubine, l’alanine aminotransférase (ALT) et l’aspartate transaminase. Leur taux élevé dans le sang est le signe d’une pathologie hépatique pouvant être causée par un cancer des voies biliaires.
Les tests de laboratoire
Ils permettent de doser certains marqueurs tumoraux, plus précisément l’antigène carcinoembryonnaire (CEA) et le marqueur tumoral CA 19-9. Ces substances sont en effet produites par les cellules des voies biliaires. Leur présence en grande quantité dans le sang peut témoigner d’une activité anarchique, principal signe d’un cancer.
Les examens d’imagerie médicale
Ce sont ces examens qui permettent de bien explorer la masse tumorale. Le médecin peut ainsi prescrire une échographie, scanner et IRM abdominale. Ces examens donnent toutes les informations sur la localisation, la taille et la forme de la tumeur. La tomographie par émission de positons (TEP) qui étudie le fonctionnement et la morphologie de la tumeur peut aussi être utilisée en vue de planifier une thérapie efficace.
Cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) et la biopsie
La cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) utilise l’endoscopie et la fibroscopie pour explorer les pathologies des voies biliaires. Avec cet examen, il est possible de dégager ces conduits et de prélever des échantillons de tissu pour une biopsie. Le prélèvement est envoyé dans un laboratoire d’anatomopathologie pour l’étude des tissus en vue d’identifier la présence de cellules anormales.
Quelle thérapie pour un cholangiocarcinome ?
Le traitement du cholangiocarcinome dépend de plusieurs facteurs, notamment le stade de la maladie, l’emplacement de la tumeur et la santé générale du patient. En fonction de ces divers paramètres, plusieurs approches thérapeutiques peuvent être adoptées.
La chirurgie pour cholangiocarcinome
La résection chirurgicale complète du cholangiocarcinome est la seule solution pouvant éradiquer complètement la tumeur. Il s’agit en réalité d’enlever complètement la masse tumorale logée au sein des voies biliaires. La résection chirurgicale n’est toutefois pas possible dans tous les cas. Elle a quelques contre-indications que le médecin traitant doit toujours considérer.
La chimiothérapie
Elle est souvent utilisée en complément de la chirurgie ou comme traitement principal pour les patients inopérables. La chimiothérapie est généralement prescrite dans les soins palliatifs. Elle contribue à soulager les symptômes du cholangiocarcinome pour améliorer l’espérance de vie des personnes affectées.
La radiothérapie
Cette technique utilise des rayonnements ionisants pour limiter l’évolution de la tumeur. Deux types de radiothérapie peuvent être utilisés, notamment la thérapie externe et la thérapie métabolique. La radiothérapie métabolique consiste en l’injection d’une substance radioactive qui diffuse dans le sang pour détruire les cellules cancéreuses.
Thérapies ciblées et l’immunothérapie
Ce sont des approches beaucoup plus récentes qui sont surtout utilisées chez les patients présentant des mutations spécifiques. Elles utilisent des inhibiteurs de FGFR2 pour réduire la prolifération des cellules cancéreuses. Ces thérapies montrent des promesses dans le traitement du cholangiocarcinome.
La greffe de foie
Rarement utilisée, mais elle peut être une option pour certains patients avec un cholangiocarcinome intra-hépatique ou péri-hilaire. Elle est utilisée à la suite de l’ablation totale du foie et des voies biliaires. La transplantation hépatique est une solution efficace qui répond à tous les problèmes rencontrés par le foie du patient.
Quel pronostic pour une personne atteinte de cholangiocarcinome ?
Le pronostic du cholangiocarcinome reste généralement sombre, avec une survie globale à cinq ans inférieure à 20 %. Cela est principalement dû au fait que la majorité des cas sont diagnostiqués à un stade avancé, où les options curatives sont limitées. Cependant, les patients diagnostiqués tôt, et pouvant subir une résection chirurgicale, ont une meilleure chance de survie à long terme.
Référence :
https://cholangiocarcinoma.org/defined/
https://www.cancer.net/cancer-types/bile-duct-cancer-cholangiocarcinoma/risk-factors-and-prevention
https://www.cancer-net/cancer-types/bile-duct-cancer-cholangiocarcinoma/diagnosis
